我國「傳統型庫賈氏病（散發型與遺傳型）」年發生率約為百萬分之一，與世界其他國家相當；至於與狂牛病相關之「新型庫賈氏病」，我國歷年來僅有乙例，且為自英國境外移入病例，遠低於狂牛病發生國家。

為對新型庫賈氏病進行監測，衛生署於1997年與臺灣神經學學會合作建立通報及監測系統，鼓勵醫師以自願之方式通報疑似庫賈氏病病例，由國內神經、病理等專家組成委員會，對每位通報病例進行審查。為進一步掌握新型庫賈氏病病例之發生，衛生署於2007年10月15日將庫賈氏病公告列為第四類法定傳染病，醫師有通報疑似庫賈氏病病例之法定義務，如未通報，將被處以新臺幣九萬元以上，四十五萬元以下罰鍰。

庫賈氏病列為法定傳染病以後，如同其他新列入為法定傳染病之疾病，病例數均於其後數年呈顯著增加。2007年庫賈氏病病例數12例（散發型病例）、2008年23例（散發型病例）、2009年23例（散發型病例20例、遺傳型3例）、2010年24例（散發型病例23例、境外移入新型庫賈氏病1例）、2011年17例（散發型病例）及2012年截至3月31日1例（散發型病例）。病例發生率與世界其他國家相當，均約為百萬分之一，病例數的增加除了顯示過去以醫師自願方式之通報系統未臻完整，近年已經由列入法定傳染病改為強制通報，使得病例之掌握更加完整。

目前確無證據顯示近年庫賈氏病年發生率微幅上升的情形與美國牛肉進口有關，惟本署仍將持續監測。而對於各界之提醒與建議，疾病管制局均會虛心瞭解現有作為，不斷精進，為全民的健康把關。