台灣地區庫賈氏病監測現況

梁昭華

2004年 第20卷 第12期

通訊作者： -

摘要：

庫賈氏病為一種病程發展緩慢，但是臨床症狀出現後，迅速惡化的神經性疾病，屬於一種罕見疾病，絕大多數病患發病年齡超過50歲，發病率約每百萬人口0.5至1名病例。
庫賈氏病患者腦部組織會出現海綿狀似的空泡，而歸類為海綿樣腦症（spongiform encephalopathy, SE）類疾病之一。根據實驗顯示，移植患者腦組織至實驗動物後，原本健康的動物亦會產生類似症狀，故又稱為傳播性海綿樣腦症（transmissible spongiform encephalopathy, TSE）。庫賈氏病最早於1920年代初期發現，原本認為該疾病是某種慢性病毒所致，但根據近年的研究顯示，真正致病原為一種具感染性的變性蛋白質PrPsc（scrapie prion protein），因其不斷累積於神經組織內，使得腦部組織產生海綿樣現象，造成患者出現多種神經症狀。傳播性海綿樣腦症（TSE）又稱為普利旺疾病（Prion disease），PrPc（cellular prion protein）原本即為存於神經細胞的正常蛋白質，一但轉化成PrPsc後，將以等比級數的速度累積在神經細胞內，造成腦部組織產生空洞狀退化、神經元細胞壞死及減少，最終使大腦組織變成海綿樣現象。