台灣地區庫賈氏病監測現況

梁昭華

2004年 第20卷 第12期

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摘要:

庫賈氏病為一種病程發展緩慢,但是臨床症狀出現後,迅速惡化的神經性疾病,屬於一種罕見疾病,絕大多數病患發病年齡超過50歲,發病率約每百萬人口0.5至1名病例。
庫賈氏病患者腦部組織會出現海綿狀似的空泡,而歸類為海綿樣腦症(spongiform encephalopathy, SE)類疾病之一。根據實驗顯示,移植患者腦組織至實驗動物後,原本健康的動物亦會產生類似症狀,故又稱為傳播性海綿樣腦症(transmissible spongiform encephalopathy, TSE)。庫賈氏病最早於1920年代初期發現,原本認為該疾病是某種慢性病毒所致,但根據近年的研究顯示,真正致病原為一種具感染性的變性蛋白質PrPsc(scrapie prion protein),因其不斷累積於神經組織內,使得腦部組織產生海綿樣現象,造成患者出現多種神經症狀。傳播性海綿樣腦症(TSE)又稱為普利旺疾病(Prion disease),PrPc(cellular prion protein)原本即為存於神經細胞的正常蛋白質,一但轉化成PrPsc後,將以等比級數的速度累積在神經細胞內,造成腦部組織產生空洞狀退化、神經元細胞壞死及減少,最終使大腦組織變成海綿樣現象。