致病原

多數專家認為庫賈氏病乃由異常普利昂蛋白所引起,實驗證實普利昂蛋白對許多種動物有感染性,包括野生及基因轉殖老鼠,以及非人類靈長類動物。

流行病學

散發型庫賈氏病在世界各地均有發生,每年平均死亡率介於百萬分之0.5~1.0之間。斯洛伐克、以色列及智利等國皆曾出現家族群聚的案例。而在新型庫賈氏病方面,截至2016年5月全世界累計有231件新型庫賈氏病案例報告,其中3件與輸血有關。我國自1997年起,透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統。經審查列入可能、極可能及確定之病例如下:

我國庫賈氏病病例審查結果分類表(1997年至2019年5月27日)
病例分類 傳統型庫賈氏病 新型庫賈氏病
散發型庫賈氏病 遺傳型庫賈氏病 醫源型庫賈氏病
可能病例 42 0 0 0
極可能病例 416 1 0 1
確定病例 3 4 0 0
小計 461 5 0 1
庫賈氏病病例數統計
病例名稱 病例數
傳統型庫賈氏病 466
新型庫賈氏病 1
總計 467

*含1980年至1996年病歷回溯調查*1例新型庫賈氏病病例為英國境外移入個案,於2009年4月審查列入散發型庫賈氏病極可能病例,2010年12月修訂研判為新型庫賈氏病極可能病例。

傳染方式

傳統型或散發型庫賈氏病的傳染方式不詳,一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白。醫源型個案中,全世界有170個曾接受人類腦下垂體激素治療,136個曾接受硬腦膜移植,3個因眼角膜移植,6個因外科手術而導致感染;這些個案均推定是因移殖物或手術器械遭受污染而導致感染。牛海綿狀腦病傳染給人的機制尚未清楚,但一般認為新型庫賈氏病是人因食入牛海綿狀腦病牛隻產品而感染,其開始時間可能是1980年代,全球於2000年達到流行高峰,日前隨著動物飼養及屠宰方式之改變,一般相信疫情將逐漸平息。

臨床症狀

(一) 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。(二) 發病末期會出現較為嚴重的痴呆;且此病在病發後,病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年失智症可以存活數年。

預防方法

最重要的預防方法是避免使用遭患者污染的腦電波圖測定電極(EEG electrode)及手術設備等器具,並應禁止使用患者組織進行移植手術。若為需重複使用之器械,應在下次使用前先行以庫賈氏病致病原消毒方法徹底消毒。為防範經由牛肉及相關製品傳染,我國已管制自「牛海綿狀腦病」疫區進口牛隻及其相關產品等措施。輸血行為已發現可能與疾病傳染有關,應我國「捐血者健康標準」中已禁止(或限制)庫賈氏病患者及高危險族群從事捐血活動。其規定為: 
(一)曾罹患庫賈氏病者(CJD)、曾注射人類腦下垂體生長荷爾蒙者、曾注射人類腦下垂體親生殖腺素(human pituitary gonadotropins)者、曾注射牛胰島素等生物製劑者、曾接受硬腦膜移植者或家族中有庫賈氏病(CJD)患者,永不得捐血。 
(二)民國六十九年至八十五年間曾在英國輸血或曾至英國旅遊或居留時間合計超過三個月者,或民國六十九年以後曾於歐洲旅遊或居留時間合計超過五年者,應暫緩捐血。

傳染期

淋巴組織在潛伏期之早期就有傳染性。中樞神經系統在潛伏期後期傳染性升高,並在發病期間有高傳染性。新型庫賈氏病患者的淋巴組織在發病期間(可能包括潛伏期)的傳染性比散發型患者的淋巴組織高。血液已證實有傳染性。

潛伏期

依據世界衛生組織統計,至2010年11月止,全世界因接受輸血發生新型庫賈氏病共4例,發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。另醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。而不同的感染方式會影響其潛伏期,中樞神經直接接觸為15個月至10年;周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。

感受性及抵抗力

人類遺傳型普利昂疾病與普利昂蛋白基因突變有關,為一種體染色體遺傳。普利昂蛋白基因的表現型影響多種動物(綿羊及鼠等)的感受性與潛伏期。普利昂蛋白基因的第129密碼子(codon 129)的基因型會影響庫賈氏病的感受性:散發型的第129密碼子,70%以上為甲硫胺酸合子(methionine homozygous)基因型;新型者幾乎都為甲硫胺酸合子基因型;醫源型者亦以甲硫胺酸合子基因型佔多數。

治療照護

(一)病例通報:

  1. 通報定義:依據前述病例定義通報。
  2. 通報時限:庫賈氏病屬第四類法定傳染病,通報時限為30天,但仍宜及早處理,以維護病人權益。
  3. 相關通報流程請參考「庫賈氏病病例通報流程」。

(二)隔離: 一般的防護措施即可,不需隔離。
(三)消毒: 較好的方式是先將已接觸疑似庫賈氏病患者的神經或眼科手術器械隔離存放,待確認為病患為庫賈氏病時,再將器械銷毀。檢體組織、手術設備及所有傷口滲出液等均視為具污染性物質,應進行病原體去活化處理。不同於細菌或病毒等致病原,普利昂蛋白對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗性,一般常用的物理或化學方法無效。132℃以上,持續1小時以上的高壓蒸氣消毒法(steam autoclave)是有效的消毒方式。在化學消毒方面,可使用5.0%次氯酸鈉(NaOCl)或1N~2N的氫氧化鈉(NaOH)作用1小時。最好的做法是先使用化學消毒處理,再用高壓蒸氣消毒法進行消毒。詳細消毒方法請參考「庫賈氏病及其他人類傳播性海綿樣腦症感染控制與病例通報指引手冊」相關內容。
(四)接觸者及感染源調查: 需調查個案完整的就醫史,包括是否曾受神經外科手術或牙科處理、使用人類荷爾蒙製劑,或器官移植(如硬腦膜或眼角膜)等可能暴露因子,以及調查家族相關病史。
(五)治療方法: 以支持性療法為主,目前並無特殊療法可以延緩本病的進程。
(六)遺體處理:經通報為疑似庫賈氏病個案者,在尚未排除為庫賈氏病前或經審查為確定、極可能、可能病例者,其往生後,遺體應予以火化處理,火化溫度須達攝氏1,000度且持續30分鐘以上,以消除普利昂蛋白之感染性,避免病原體進入環境生態及食物鏈。

最後更新日期 2019/6/19