庫賈氏病Q&A


人類庫賈氏病屬於傳染性海綿樣腦症的一類,最初在1920年代被發現,為一種罕見的神經性退化性疾病;全球年發生率約為百萬分之0.5-1。此病造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。

最後更新日期 2019/6/17

庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣。此病依發生病因分為四種:1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病 (new variant CJD,v-CJD) ,其中新型庫賈氏病與牛海綿狀腦病 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。

最後更新日期 2019/6/17
  1. 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。 
  2. 發病末期會出現較為嚴重的痴呆;且此病在病發後,病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年失智症可以存活數年。
最後更新日期 2019/6/17

目前庫賈氏病尚無特效藥可提供治療,亦無疫苗可預防。

最後更新日期 2019/6/17

庫賈氏病主要由臨床及神經病理檢查來診斷,腦組織病理切片是唯一可以確定診斷的方法。其他輔助臨床診斷方法包括:腦部核磁共振攝影、腦脊髓液抗體檢查等。

最後更新日期 2019/6/17
大多數的庫賈氏病發生原因不明,少數人會有基因突變,僅有不到1%的個案可能經由接觸腦組織、脊椎、腦下垂體等具感染力的組織而受到感染;過去曾有因注射人類腦下垂體激素、硬腦膜移植、眼角膜移植或經由受污染的神經手術器械、立體定位深部腦波電極而感染的案例。
最後更新日期 2019/5/15
1920年代至今,已知全世界僅報告4例經由神經外科手術器械感染的案例,而且全都發生在1977年以前,之後無此類病例,顯見目前手術器械消毒技術已有長足進步,經由醫療行為感染庫賈氏病的機會極低。
最後更新日期 2019/5/15
一般的消毒滅菌方式沒有辦法去除庫賈氏病的變性蛋白的感染力,因此,疾病管制署參採世界衛生組織、美國疾病控制中心及英國衛生部等相關單位的建議,訂有感染管制指引手冊,作為醫療機構收治庫賈氏病個案時之參考。
最後更新日期 2019/5/15

所謂新類型庫賈氏病(new variant CJD,v-CJD),亦是由感染性的變性蛋白質引起,1996年在英國首次發現確認個案;其發生與食用牛海綿狀腦病牛隻產品有高度相關。

最後更新日期 2019/6/17

臺灣自民國86年起,透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統。我國庫賈氏病流行病學資料,詳如

庫賈氏病流行病學

最後更新日期 2019/6/17

散發型庫賈氏病一般多發生於中老年人,平均發病年齡在65歲以上,青春期少年人及年青人的病例極為少見;其平均病程約4個月。而新型庫賈氏病與傳統庫賈氏病最大不同處,在於病患發病年齡平均約29歲,其病程約14個月。

最後更新日期 2019/6/17

世界動物衛生組織(OIE)將各會員國典型牛海綿狀腦病(typical BSE)之風險情形,分為「風險可略」(Negligible BSE risk)及「風險已控制」(Controlled BSE risk)兩類,各會員國風險等級詳如OIE。台灣自民國79年起,禁止由疫區進口活體牛(羊)、肉骨粉、肉粉、骨粉、血粉、動物飼料用油脂、牛羊胚胎、牛羊組織成份之化粧品(如胎盤素等)、血清等相關產製品進口。

最後更新日期 2019/6/17

依據歐盟疾病管制中心庫賈氏病監測網(EUROCJD)統計資料,截至2019年5月,共有12個國家合計報告了231個新型庫賈氏病病例,這些國家是:英國(178)、法國(27)、愛爾蘭(4)、美國(4)、加拿大(2)、義大利(3)、葡萄牙(2)、日本(1)、荷蘭(3)、沙烏地阿拉伯(1)、西班牙(5)、臺灣(1);其中法國(1)、美國(2)、加拿大(1)、日本(1)、愛爾蘭(2)及我國之個案,皆可能因有英國之居住史,而暴露到牛海綿狀腦病致病原。我國於99年12月18日發布1例新型庫賈氏病極可能病例,該名病例曾於英國牛海綿樣腦病高風險時期長期居住達8年,疾病暴露史相當明確,歸屬於境外移入病例。

最後更新日期 2019/6/17

庫賈氏病不會經由一般的生活接觸,例如咳嗽、打噴嚏、接觸、親吻、性行為等方式傳播,只要不是大量的血液或體液接觸,感染的機會極低,並不需要過度恐慌。

最後更新日期 2019/5/15

因輸血行為可能與庫賈氏病傳染有關,我國現行公告之「捐血者健康標準」中,限制捐血對象包括:

  1. 曾罹患庫賈氏病者(CJD)、曾注射人類腦下垂體生長荷爾蒙者、曾注射人類腦下垂體親生殖腺素者(human pituitary gonadotropins)、曾注射牛胰島素等生物製劑者、曾接受硬腦膜移植者或家族中(指二等親內之血親)有庫賈氏病(CJD)患者,永不得捐血。
  2. 民國69年~85年間曾在英國輸血或曾至英國旅遊或居留時間合計超過三個月者,或民國69年以後曾於歐洲旅遊或居留時間合計超過五年者,應暫緩捐血。
最後更新日期 2019/6/17

發現有疑似庫賈氏病病症者,可就近前往醫院神經專科門診就診。

最後更新日期 2019/6/17

可至行政院衛生福利部疾病管制署網頁查詢相關資料,或洽各地衛生局(所)尋求協助。

最後更新日期 2019/6/17

所謂「疫情」,是指「在台灣發生的傳染病傳播及流行」或「經由境外移入之傳染病病例造成該傳染病在台灣的傳播及流行」。故本次引發各界討論之病例並非「疫情」,衛生單位並無隱匿疫情之情事。針對該名病例,庫賈氏病工作小組已於該年12月18日再進行討論,列為「新型庫賈氏病極可能病例」,疾病管制署並依據專家委員之審查結果,發布訊息。

最後更新日期 2019/6/17